Тази седмица имах пациент на 12 години, страдащ от oстеогенезис имперфекта + дентиногенезис имперфекта (засягане на зъбите). В тази кратка статия ще Ви покажа снимки на ортопантомограмата, гипсовите модели и снемаемите апарати. Мисля, че това е един интересен и рядко срещан случай и поради тази причина реших да го споделя с Вас! През последните две посещения на пациента, направих проба с наредени зъби, след което ажустирах и предадох снемаемите апарати заедно с инструкции за хигиена.
Остеогенезис имперфекта е генетично заболяване, което се характеризира с лесна чупливост на костите (често се счупват или напукват без явна причина). Остеогенеза имперфекта се причинява от генетичен дефект, който влияе върху производството на колаген (най-често тип 1) в организма. В човешкото тяло той се произвежда в количество по-малко от нормалното, или с по-лошо качество. Има четири основни типа oстеогенеза имперфекта -тип I – лека форма, тип II – много тежка форма, тип III – тежка форма и тип IV – неопределен.
Дентиногенезис имперфекта (наследствен опалесцентен дентин) е генетично заболяване свързано с развитието на зъбите. Зъбите сa с променен цвят (най-често синьо-сив или жълто-кафяв цвят) и прозрачни. Cтруктурно дентинът е изграден неправилно и поради тази причина се наблюдава бързо износване, фрактуриране и загуба на зъбите.
Дентиногенезис имперфекта може да засегне и временното и постоянното съзъбие. Това състояние се унаследява по автозомно доминантен модел, което означава, че едно копие на променения ген във всяка клетка е достатъчна, за да предизвика разстройство.
Дентиногенезис имперфекта засяга около 1 на 6000 до 8000 души.